結節病是一種慢性非干酪性肉芽腫性疾病,可影響到身體任何組織,最常罹患的器官是肺。本病病因未明,可形成多系統的肉芽腫,常侵犯青、中年,女性尤易罹患。患者細胞免疫低下,結核菌素試驗陰性。由于來源于胸腺的T淋巴細胞和來源于骨髓的B淋巴細胞的細胞調節功能障礙致使體液免疫球蛋白增加。故有人認為本病為免疫性疾病。血清血管緊張素轉換酶測定、支氣管肺泡灌洗術和放射性核素67鎵掃描,對于協助診斷、判斷結節病活動性和預后有一定意義。
肺門、縱隔淋巴結或肺實質出現結節病變者約92%~93%。故X線胸片是發現結節病的主要手段。肺結節病的分期國際上已趨一致:0型:為X線胸片正常;Ⅰ期:雙側肺門淋巴結腫大;Ⅱ期:肺門淋巴結腫大伴有肺實質病變;Ⅲ期:肺實質病變,無肺門淋巴結腫大。Ⅱ期結節病呈粟粒結節陰影者,已在血行播散型肺結核診斷與鑒別診斷敘述。本章節主要敘述縱隔、肺門淋巴結結核與I期結節病的鑒別。
(1) 支氣管淋巴結結核病人以青少年為多,而結節病以中青年女性多見;
(2) 淋巴結結核時,淋巴結腫大程度與臨床癥狀相稱,腫大淋巴結常可引起各種壓迫癥狀及結核中毒癥狀。結節病時淋巴結腫大程度與癥狀常不對稱,淋巴結明顯腫大時,病人可無明顯癥狀,很少出現壓迫癥狀。
(3) 淋巴結結核病人很少呈雙側肺門對稱性淋巴結腫大,淋巴結中常可見鈣化陰影,不少病人并發淋巴結支氣管瘺。結節病時多呈雙側肺門對稱性淋巴結腫大,淋巴結中無鈣化陰影,無淋巴結支氣管瘺。
(4) 淋巴結結核者結核菌素試驗多為陽性,而結節病多為陰性。
(5) 血清血管緊張素轉換酶(SACE)增高提示結節病活動。血鈣及堿性磷酸酶增高。結節病抗原(Kveim)試驗呈陽性(2%~6%假陽性)。
(6) 支氣管肺泡灌洗液T細胞總數增加,B細胞比例減少。67鎵掃描其肺組織鎵量較正常人顯著增加。
(7) 抗結核藥物診斷性治療對淋巴結核有效,腎上腺皮質激素治療對結節病有效。
本病確診有賴于淺表淋巴結、前斜角肌淋巴結、皮膚病變、皮下結節、經纖維支氣管鏡進行支氣管粘膜及/或肺組織活檢等。