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第六章 呼 吸 困 難 鑒 別 診 斷
2022.02.13 2169

當(dāng)病人感到空氣不足,憋氣、氣短、呼吸急促,并出現(xiàn)用力呼吸,呼吸肌及輔助呼吸肌參入呼吸運動,通氣增加,呼吸頻率、深度與節(jié)律都發(fā)生變化時,稱呼吸困難。

呼吸困難的病因包括呼吸道疾病(上呼吸道疾病、支氣管疾病、肺臟疾病、胸膜疾病、縱隔疾病、胸壁限制性疾病),循環(huán)系疾病,中毒性疾病,血液系統(tǒng)疾病和神經(jīng)精神性疾病等。臨床最多的為心肺疾病,現(xiàn)鑒別如下:

   呼 吸 道 疾 病

(一)上呼吸道疾病

呼吸困難的特點是吸氣性呼吸困難,伴聲嘶或失聲,吸氣帶哮鳴,呼吸深大而不快,吸氣時呼吸運動加強,可出現(xiàn)三凹征。

1、咽后壁膿腫   多見于小兒,起病急驟,呼吸困難伴咽痛、喘鳴、吞咽困難及全身感染癥狀。咽部檢查及頸椎側(cè)位X線片可明確診斷。

2、喉部異物    多見于幼兒或昏迷病人,嚴(yán)重者可引起極度呼吸困難,甚至窒息。依靠病史、X線及喉鏡檢查,不難診斷。

3、喉白喉    常伴咽白喉,多見于小兒其假膜與咽部水腫引起吸氣性呼吸困難,伴聲嘶、喘鳴、哮吼樣咳嗽及嚴(yán)重的全身中毒現(xiàn)象。喉鏡檢查取灰白色假膜作涂片及培養(yǎng)可發(fā)現(xiàn)白喉桿菌。

4、急性喉炎    在幼兒可造成喉阻塞性呼吸困難,危及生命,診斷不難。

5、喉水腫    輕者僅有異物感,重者則引起呼吸困難,甚至窒息,診斷依靠病史及喉鏡檢查。

1、 喉癌(見第三章咳嗽癥狀鑒別診斷及第二十三章第八節(jié)喉結(jié)核鑒別診斷)。

2、 喉結(jié)核    多繼發(fā)于肺結(jié)核,尤其是繼發(fā)于晚期重癥,痰菌陽性的肺結(jié)核患者。臨床表現(xiàn)為聲音嘶啞,喉痛和疼痛性的吞咽困難、咳嗽,少數(shù)患者由于局部增生性肉芽腫、關(guān)節(jié)固定或瘢痕狹窄而產(chǎn)生呼吸困難,如果是嚴(yán)重肺結(jié)核者,呼吸困難加重。依病史、臨床表現(xiàn)、喉鏡檢查取分泌物涂片或培養(yǎng)找結(jié)核菌以及取組織病理學(xué)檢查而確診。

(二)支氣管疾病

1、 急性支氣管炎(參閱第三章咳嗽、咳痰鑒別診斷)

2、 慢性支氣管炎(參閱第三章咳嗽、咳痰鑒別診斷)。

3、 支氣管哮喘(參閱第三章咳嗽、咳痰鑒別診斷)。

4、 氣管、支氣管內(nèi)膜結(jié)核    氣管、支氣管內(nèi)膜結(jié)核,多數(shù)繼發(fā)于肺結(jié)核,少數(shù)繼發(fā)于支氣管淋巴結(jié)結(jié)核。臨床表現(xiàn)咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困難,早期常為陳發(fā)性呼吸困難,氣管、支氣管內(nèi)膜結(jié)核,引起支氣管狹窄時,如有粘笛性痰液阻塞支氣管腔,病人可發(fā)生一時性的呼吸困難,當(dāng)痰液咳出后,呼吸困難可暫時性緩解。如氣管完全阻塞,可危及患者生命。支氣管擴張術(shù)可治療部分患者。大量干酪物質(zhì)突然破入氣管腔內(nèi)時,可導(dǎo)致嚴(yán)重的呼吸困難,常伴哮鳴。有時伴結(jié)核病的全身中毒癥狀。

依據(jù)高史、癥狀、X線胸片及CT檢查,以及纖維支氣管鏡檢查,可明確診斷。

5、支氣管阻塞    慢性者無癥狀,急性或大支氣管阻塞可引起呼吸困難,并伴心動過速。支氣管阻塞除上述結(jié)核外,尚有異物、粘液、血塊、腫瘤等原因。也可由于結(jié)核性淋巴結(jié)、主動脈瘤或其他腫瘤壓迫支氣管所致。X線檢查時完全阻塞表現(xiàn)為肺不張,部分阻塞可引起局限性肺氣腫。纖維支氣管鏡檢查有診斷和治療價值。

(三)肺部疾病

1、肺炎    肺炎中80%為細(xì)菌感染,院內(nèi)感染的肺炎中50%為革蘭氏陰性桿菌,肺炎球菌占45%,金葡菌約占5%;院外感染65%左右為肺炎球菌,革蘭氏陰性桿菌約占20%。各種細(xì)菌引起的肺炎,臨床的共性表現(xiàn)為發(fā)熱、咳嗽、咳痰、呼吸困難,呼吸困難程度與病變范圍密切相關(guān)。各類肺炎有不同形態(tài)的X線征象,診斷不難,但病原學(xué)診斷常較困難,必須從痰和(或)血中分離出致病菌結(jié)合臨床分析才能確定(見第九章成人繼發(fā)型肺結(jié)核的診斷與鑒別診斷)。尤其傳染性非典型肺炎(SARS)患者,病變進(jìn)展期即表現(xiàn)胸悶、氣促、呼吸困難,尤其在活動后明顯。根據(jù)流行病學(xué)史、臨床癥狀和體征,一般實驗室檢查,胸部X線影像學(xué)變化,配合SARS病原學(xué)檢測陽性,排除其他表現(xiàn)類似的疾病,可作出診斷。

2、肺真菌病(參閱第九章成人繼發(fā)型肺結(jié)核的診斷與鑒別診斷)。

3、放射性肺炎(參閱第九章成人繼發(fā)型肺結(jié)核鑒別診斷)。

4、肺膿腫(參閱第九章、第十章成人繼發(fā)型肺結(jié)核、結(jié)核性空洞的診斷與鑒別診斷)。

5、慢性阻塞性肺氣腫    慢性阻塞性肺氣腫大多發(fā)生在慢性支氣管炎的基礎(chǔ)上,早期在活動后出現(xiàn)呼吸困難,晚期則在休息時也有呼氣性的呼吸困難,常伴有哮鳴音。肺功能檢查表現(xiàn)阻塞性的肺功能損害、彌散障礙、殘氣量增加,動脈血PO2降低,PCO2升高。晚期可并發(fā)肺源性心臟病、呼吸衰竭、多器官功能衰竭等。依癥狀和體征及X線檢查多能作出診斷。

6、肺不張    肺不張實際是某種疾病的并發(fā)癥,急性肺葉以上的肺不張常有呼吸困難,甚至休克。多由支氣管異物、咯血時血塊、粘膜水腫、瘢痕狹窄、腫瘤、結(jié)核阻塞管腔或肺門淋巴結(jié)結(jié)核,向支氣管腔外生長的腫瘤壓迫支氣管引起。體征因肺不張范圍大小而異。X線檢查可作出肺不張診斷,明確病因需行纖維支氣管鏡檢查及活組織病理檢查。

7、肺結(jié)核    兩肺廣泛的結(jié)核病灶,廣泛纖維化,大塊干酪性肺炎、肺氣腫、肺大泡及胸膜肥厚粘連等,使肺功能受到嚴(yán)重?fù)p害而出現(xiàn)氣短和呼吸困難,晚期可發(fā)生肺源性心臟病。根據(jù)病史、癥狀、X線及痰結(jié)核菌的檢查,可明確診斷。

8、塵肺    較常見的有矽肺、石棉肺與煤肺。矽肺者呼吸困難呈進(jìn)行性加重,石棉肺早期即有呼吸困難、咳嗽和明顯胸痛,常合并胸膜間皮瘤。煤肺、水泥肺等病程長而癥狀較輕,較晚期才發(fā)生呼吸困難,依據(jù)職業(yè)史及X線表現(xiàn)可作出診斷。必要時可行經(jīng)纖支鏡肺活檢而確診。

9、 肺癌(見第九章成人繼發(fā)型肺結(jié)核的診斷與鑒別診斷)。

10、結(jié)節(jié)病(見第七章、第九章縱隔、肺門淋巴結(jié)結(jié)核及成人繼發(fā)型肺結(jié)核的診斷與鑒別診斷)。

11、肺栓塞與肺梗死(見第五章胸痛的鑒別診斷)。

12、肺水腫(見第四章咯血的鑒別診斷)。

13、成人呼吸窘迫綜合征(ARDS)又稱急性呼吸窘迫綜合征。這是一組急性呼吸衰竭綜合征,多發(fā)生于原心肺功能正常的患者,由于肺外或肺內(nèi)的嚴(yán)重疾病引起肺毛細(xì)血管炎性損傷,通透性增加,繼發(fā)急性高通透性肺水腫和進(jìn)行性缺氧性呼吸衰竭(Ⅰ型)。雖其病因各異,但有共同的生理學(xué)、病理學(xué)和影像學(xué)特征。臨床表現(xiàn)為急性呼吸窘迫,難治性低氧血癥。實驗和臨床研究的結(jié)果顯示,ARDS是急性肺損傷(ALI)發(fā)展到后期的典型表現(xiàn)。

臨床表現(xiàn):除原發(fā)病如外傷、感染、中毒等相應(yīng)癥狀和體征外,主要表現(xiàn)為突發(fā)性進(jìn)行性呼吸窘迫,氣促、發(fā)紺,常伴有煩躁、焦慮、出汗等。其呼吸窘迫的特點是呼吸深快、用力,伴明顯發(fā)紺,亦不能用通常的吸氧療法改善,亦不能用其他原發(fā)心肺疾病(如氣胸、肺氣腫、腫不張、肺炎、心力衰竭)解釋。早期無異常體征,或僅聞雙肺少量細(xì)濕音;后期可聞及水泡音,可有管狀呼吸音。X線早期可無異常,或呈輕度間質(zhì)炎變,表現(xiàn)為邊緣模糊的肺紋理增多。繼之出現(xiàn)斑片狀,以致融合成大片狀浸潤陰影,大片陰影中可見支氣管充氣相。其演變過程符合肺水腫特點,快速多變,與SARS有相似之處。

診斷主要依據(jù)為以往無心肺疾患,有引起ARDS的基礎(chǔ)疾病(危險因素),經(jīng)過一段潛伏期(多為5小時至7天)后,出現(xiàn)急性進(jìn)行性呼吸窘迫,呼吸加快>28次/分,明顯缺氧的表現(xiàn),常用的給氧方法不能緩解;X線胸片符合ARDS的改變;動脈血氣分析顯示明顯的低氧血癥(吸空氣時,PaO260mmHg)和氧合功能異常,但無低通氣量的表現(xiàn)(通常PaCO235mmHg)。一般以氧合指數(shù)作為氧合功能異常評價的主要指標(biāo),<300mmHg時診斷為ALI;<200mmHg時診斷為ARDS

14、彌漫性肺間質(zhì)纖維化    是一組多種原因引起的下呼吸道非感染性炎癥,進(jìn)展緩慢,最終發(fā)展為彌漫性肺間質(zhì)纖維化、蜂窩肺。其中特發(fā)性彌漫性肺間質(zhì)纖維化(Hamman Rich病)是一種較為常見的代表,病因未明,臨床表現(xiàn)以進(jìn)行性呼吸困難與干咳為主,多不發(fā)熱,可有杵狀指及Velcro   音,X線片及CT呈彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)陰影,確診依靠肺活組織病理檢查(參閱成人繼發(fā)型結(jié)核診斷與鑒別診斷)。

15、外源性變應(yīng)性肺泡炎(參閱第三章咳嗽、咳痰及第九章成人繼發(fā)型肺結(jié)核的診斷與鑒別診斷)。

16、肺泡蛋白沉著癥    (參閱第四章咯血及第九章成人繼發(fā)型肺結(jié)核的診斷與鑒別診斷)。

   胸 膜 疾 病

(一)自發(fā)性氣胸    患者驟然起病,始覺胸部刺痛或撕裂痛,繼而出現(xiàn)呼吸困難,其呼吸困難程度視患側(cè)肺壓縮程度而異,單純性氣胸及交通性氣胸呼吸困難較輕,僅覺呼吸不暢、胸悶、氣短、當(dāng)然還要視雙肺呼吸功能的質(zhì)量的好壞,未受壓肺毀損嚴(yán)重,氣胸側(cè)肺僅壓縮10%~20%即有呼吸困難。高壓性氣胸者,呼吸困難嚴(yán)重可出現(xiàn)休克,可危及患者生命。氣胸時氣管與縱隔向健側(cè)移位,患側(cè)胸廓飽滿、呼吸運動減弱、叩診過度反響、呼吸音減低或消失。X線檢查可以確診,注意與肺大泡的鑒別,胸膜腔測壓可以判斷氣胸類型。

(二)胸腔積液    (參閱第十四章結(jié)核性胸膜炎的診斷與鑒別診斷)。

(三)胸膜腫瘤    良性胸膜瘤少見且無呼吸困難,惡性胸膜腫瘤以間皮瘤較多見,可引起廣泛胸膜增厚及大量血性胸腔積液而致呼吸困難。轉(zhuǎn)移性胸膜腫瘤常來自肺癌、乳癌和胃癌等,也可產(chǎn)生胸腔積液和發(fā)生呼吸困難。胸腔抽液后注入空氣,側(cè)臥拍攝X線胸片、CT縱隔窗位片常能顯示腫瘤陰影。明顯的胸痛、胸水生長迅速、常為血性胸水或由草黃色轉(zhuǎn)為血性,有時可找到癌細(xì)胞。必要時作胸腔鏡或胸膜穿刺活組織檢查。

   縱 隔 疾 病

(一)急性縱隔炎   (參閱第五章胸痛的鑒別診斷)。

(二)慢性纖維性縱隔炎    多繼發(fā)于化膿性或結(jié)核性縱隔炎之后,為纖維組織增生、壓迫氣管、支氣管而產(chǎn)生呼吸困難,也可出現(xiàn)上腔靜脈綜合征。

(三)縱隔氣腫      (參閱第五章胸痛的鑒別診斷)

(四)縱隔腫瘤    (參閱第五章及第七章胸痛的鑒別診斷及縱隔、肺門淋巴結(jié)結(jié)核的鑒別診斷)。

   心 源 性 疾 病

呼吸困難是心功能不全的重要癥狀之一。臨床特點是(1)有重癥心臟病;(2)呼吸困難在臥位時加重;(3)肺底部中小濕音;(4)心影異常,肺門及其附近充血或兼有肺水腫征。

(一)左心衰竭    以肺瘀血及心排血量降低表現(xiàn)為主。臨床表現(xiàn):程度不同的呼吸困難:(1)勞動性呼吸困難:是左心衰最早出現(xiàn)的癥狀,系因運動使回心血量增加,左心房壓力升高,加重了肺瘀血所致;(2)端坐呼吸:患者不能平臥,因平臥時回心血量增多且膈上抬,呼吸更為困難;(3)夜間陣發(fā)性呼吸困難:其發(fā)生機制除因睡眠平臥血液重新分配使肺血流量增加外,夜間迷走神經(jīng)張力增加,小支氣管收縮,膈高位,肺活量減少也是促發(fā)因素;(4)急性肺水腫:是“心源性哮喘”的進(jìn)一步發(fā)展,是左心衰呼吸困難最嚴(yán)重的形式。除呼吸困難尚有咳嗽、咳痰、咯血、乏力、疲倦、頭昏、心慌、少尿及胃功能損害等。體檢肺部可有濕音及心臟體征。

(二)右心衰竭    以體循環(huán)瘀血的表現(xiàn)為主

臨床表現(xiàn):勞力性呼吸困難,繼發(fā)于左心衰竭的右心衰呼吸困難業(yè)已存在,單純性右心衰為分流性先天性心臟病或肺部疾患所致,均有明顯的呼吸困難。消化道癥狀:由于胃腸道及肝瘀血引起腹脹、食欲不振、惡心、嘔吐等右心衰竭最常見的癥狀。體征:(1)水腫:首先出現(xiàn)于身體最低垂的部位,常為對稱性指壓凹陷性水腫;(2)頸靜脈征:頸靜脈搏動增強、充盈、怒張及肝頸靜脈返流征陽性。(3)肝大:肝瘀血腫大,晚期可出現(xiàn)肝硬化,黃疸及大量腹水。心臟體征:除基礎(chǔ)病的相應(yīng)體征之外,右心顯著擴大,可出現(xiàn)三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。

上述心力衰竭的診斷是綜合病因、病史、癥狀、體征及客觀檢查而作出的,首先應(yīng)有明確的器質(zhì)性心臟病的診斷。心衰的癥狀是診斷心衰的重要依據(jù)。

(三)心包積液    (參閱第二十一章結(jié)核性心包炎的診斷與鑒別診斷)。

   中 毒 性 疾 病

(一)化學(xué)毒物中毒    CO中毒:吸入的CO與血紅蛋白結(jié)合,形成碳氧血紅蛋白,失去攜氧能力而致缺氧。氰化物中毒:氰化物中毒對細(xì)胞氧化酶發(fā)生抑制作用,阻礙細(xì)胞呼吸而導(dǎo)致組織缺氧。長時間吸入高濃度氧或腐蝕性化學(xué)物質(zhì)如NO2CL2NH3、光氣,鎘等可造成彌漫性肺泡——毛細(xì)血管膜損害導(dǎo)致呼吸窘迫綜合征。根據(jù)毒物接觸史,不難作出診斷。

(二)藥物中毒    靜脈注射海洛因、嗎啡、巴比妥類中樞抑制劑過量可抑制呼吸中樞、呼吸變慢而淺,出現(xiàn)缺氧與呼吸困難,甚至呼吸停止而死亡。近年來已注意到許多細(xì)胞毒藥物,如馬利蘭、博來霉素、長春花堿酰胺等,可引起彌漫性肺纖維化,導(dǎo)致肺功能損害,發(fā)生呼吸困難,嚴(yán)重者可致呼吸衰竭甚至死亡。結(jié)合吸毒或用藥史,臨床資料分析,并排除肺部其他疾病,可作出診斷。

(三)酸中毒    任何原因所致代謝性酸中毒均可使血中HCO3減少,H2CO3相對較多,PH降低,刺激外周化學(xué)感受器及呼吸中樞,增加通氣量以促進(jìn)CO2的排出,表現(xiàn)深而大的Kussmaul呼吸,常見于糖尿病酮癥酸中毒或尿毒癥。除相應(yīng)的病史、體征外,糖尿病酮癥者呼吸有酮咪、血糖高、尿糖與尿酮尿強陽性。尿毒癥者呼吸有尿臭味,血尿素氮及肌酐增高。

    貧 血

貧血是指外周血中單位容積內(nèi)血紅蛋白濃度(Hb)、紅細(xì)胞計數(shù)(RBC)和(或)血細(xì)胞比容(HCT)低于相同年齡、性別和地區(qū)的正常標(biāo)準(zhǔn)。其中從Hb濃度降低最為重要,因為紅細(xì)胞計數(shù)不一定能準(zhǔn)確地反映貧血的存在及貧血的程度。貧血的病理生理學(xué)基礎(chǔ)是血液攜氧能力的降低。貧血除疲乏、困倦、軟弱無力外,主要還有活動后心悸、氣短。嚴(yán)重者可出現(xiàn)心絞痛、心力衰竭、呼吸困難。還有中樞神經(jīng)系統(tǒng)的頭痛、頭暈、目眩、耳鳴、嗜睡等癥狀。貧血診斷不難,應(yīng)注意尋找原因。

   呼吸運動受限

嚴(yán)重腹脹、大量腹水、氣腹、腹內(nèi)巨大腫瘤、膈下膿腫、位于右葉頂部的大型肝包蟲囊腫或阿米巴膿腫等都可使肺上移,呼吸運動受限。脊髓灰質(zhì)炎、急性上行脊髓麻痹癥、延髓麻痹癥及急性感染性多神經(jīng)炎等可導(dǎo)致胸廓運動神經(jīng)麻痹,使呼吸運動受限。

   結(jié)締組織疾病

(一)系統(tǒng)性紅斑性狼瘡    是一種自身免疫性結(jié)締組織病,由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物,造成組織損傷,臨床可以出現(xiàn)各個系統(tǒng)和臟器損害的癥狀。國內(nèi)報道約有54%具有呼吸系統(tǒng)癥狀,30%~50%有肺部炎癥,稱為狼瘡性肺炎。約35%患者有胸膜炎,可為干性或胸腔積液,多為中等量滲出液,可為雙側(cè)性。臨床表現(xiàn)除發(fā)熱、面部蝶形紅斑、關(guān)節(jié)炎、腎炎等反復(fù)緩解和惡化為其特征外,可有咳嗽、咳痰、咳血、胸痛和呼吸困難,重癥可發(fā)展為呼吸衰竭。X線呈間質(zhì)性肺炎、游走性肺浸潤、節(jié)段性肺不張與胸腔積液等多樣表現(xiàn)。診斷依賴病史、臨床—X線表現(xiàn)及免疫學(xué)檢查。免疫學(xué)檢查的特點為抗核抗體陽性率高達(dá)90%~99%,其中最具診斷意義者為抗DNA抗體、血清總補體和C3C4CIq水平均降低。

(二)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎    類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎是一個累及周圍關(guān)節(jié)為主的多系統(tǒng)性炎癥性的自身免疫病。可在關(guān)節(jié)炎進(jìn)展之后發(fā)生咳嗽、咯血、呼吸困難等。約30%的患者出現(xiàn)肺間質(zhì)病變,早期診斷有賴于高分辨CT,部分患者出現(xiàn)氣短和肺功能不全,少數(shù)出現(xiàn)慢性纖維性肺泡炎則預(yù)后較差。10%發(fā)生胸膜炎,為單側(cè)或雙側(cè)性少量胸水,偶見大量胸水者。肺內(nèi)可出現(xiàn)單個或多個結(jié)節(jié),為肺內(nèi)的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)的表現(xiàn)。結(jié)節(jié)有時可液化,咳出后形成空洞。診斷依據(jù)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)病變、多發(fā)性皮下結(jié)節(jié)、X線征象、類風(fēng)濕因子陽性,或肺、胸膜活體組織檢查。

(三)系統(tǒng)性硬化病    系統(tǒng)性硬化病,曾稱硬皮病、進(jìn)行性硬化癥,是一種病因未明的彌漫性結(jié)締組織病。以皮膚和某些內(nèi)臟的小血管壁增生、管腔阻塞而造成皮膚廣泛的纖維化和臟器功能不全為主要特點。肺是最常累及的器官之一,呼吸系主要癥狀為勞力性呼吸困難,進(jìn)行性加重,甚至呼吸衰竭。可表現(xiàn)為胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化以及晚期的限制性肺病。常規(guī)X線顯示蜂窩狀變化,但不如CT敏感。落層CT掃描或見肺泡壁增厚、肺泡炎。肺功能檢查亦通氣與彌散功能均受損。

根據(jù)雷諾現(xiàn)象、皮膚表現(xiàn)、內(nèi)臟受累以及類風(fēng)濕因子陽性、特異抗核抗體陽性,抗DNA抗體陰性,診斷一般不難。

(四)皮肌炎    皮肌炎是特發(fā)性炎癥性肌病中的一種,在多發(fā)性肌炎臨床表現(xiàn)基礎(chǔ)上,出現(xiàn)典型皮疹即可診斷皮肌炎。本病病因未明,目前多認(rèn)為在某些遺傳易感個體中,由免疫介導(dǎo),感染與非感染環(huán)境因素所誘發(fā)的一組疾病。主要臨床表現(xiàn)是對稱性四肢近端肌無力或萎縮,面、頸、肩、胸、上肢有紅斑性皮損。實驗檢查血清肌酶水平增高,特別是肌酸激酶增高為著,肌電圖示炎癥性肌病改變,組織病理呈炎癥性變化,全身癥狀可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、乏力、厭食和體重減輕,5%~19%有肺部病變,表現(xiàn)為干咳和勞力性呼吸困難,也可因呼吸肌受累發(fā)生呼吸困難。X線表現(xiàn)為肺間質(zhì)肺炎或肺間質(zhì)纖維化。確診依靠肌活檢。

(五)干燥綜合征    干燥綜合征是一個主要累及外分泌腺體的慢性炎癥性自身免疫病,又由于臨床有多系統(tǒng)的受累,故屬彌漫性結(jié)締組織病。是由干燥性角膜結(jié)膜炎、口腔干燥癥和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎組成的三聯(lián)癥、常見于中年女性。臨床表現(xiàn)除口、眼干燥外,有皮膚干燥、紫癜、關(guān)節(jié)炎、血管炎、神經(jīng)肌肉癥狀、肝脾腫大、間質(zhì)性腎炎等。9%的患者有肺部病變,主要表現(xiàn)為肺功能異常。大部分無癥狀,重者臨床出現(xiàn)干咳、呼吸道干燥、氣短、勞力性呼吸困難。X線表現(xiàn)為間質(zhì)性肺炎和彌漫性肺間質(zhì)纖維化,少數(shù)患者可因呼吸衰竭死亡。診斷原發(fā)性干燥綜合征(PSS),早期有賴于口干燥癥及干燥性角膜炎的檢測。23患者有高丙種球蛋白血癥,IgGIgAIgM增高,內(nèi)風(fēng)濕因子陽性,抗核抗體(抗SSA、抗SSB陽性率分別為70%和40%)等有診斷意義。注意高丙種球蛋血癥者要警惕淋巴瘤。

   血 管 炎    

血管炎是一組根據(jù)病理和臨床特點而分類的疾病綜合征,它們的共同基礎(chǔ)是大小不等的動脈、靜脈、微血管管壁或其周圍有炎癥性改變,使管腔變窄、循環(huán)受阻,受累器官出現(xiàn)功能障礙。

(一)結(jié)節(jié)性多動脈炎    主要侵犯中等度動脈和帶肌層小動脈的血管炎,臨床上出現(xiàn)多系統(tǒng)損害。多在4550歲患者,男性2倍于女性,起病可急驟或隱匿。臨床表現(xiàn)不一,常有發(fā)熱、腎炎、惡性高血壓、心肌缺血,皮下小結(jié)、肌肉痛、尤其腓腸肌痛、關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)炎癥狀等。呼吸系癥有咳嗽、膿痰、喘息、咯血、肺功能下降、呼吸困難。多見于顯微鏡下多動脈炎(MPAN)。確診依靠肺活組織檢查。

(二)Wegener肉芽腫    病因未明,是一種伴有局灶性壞死性腎炎的上下呼吸道壞死性血管炎和肉芽腫,可能和變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。全身有發(fā)熱、周身不適、體重減輕、關(guān)節(jié)痛和肌痛。(192%患者上呼吸道先受累,表現(xiàn)為慢性鼻炎、鼻竇炎,可有鼻咽部潰瘍、出血、骨與軟骨破壞引起鼻中隔或軟腭穿孔。(2)氣管受累常導(dǎo)致氣管狹窄。85%~90%可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困難。X線檢查可見中下肺野結(jié)節(jié)和浸潤,50%有空洞、20%可見胸腔滲液,肺功能檢查示肺活量和彌散功能下降。(370%~80%有腎臟病變。有蛋白尿和血尿。病情常迅速惡化,因腎功能衰竭或呼吸衰竭死亡。確診依靠活組織檢查。

(三)白塞病    是一種以口腔潰瘍,外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的,累及多個系統(tǒng)的慢性疾病。本病病因未明,根據(jù)其內(nèi)臟系統(tǒng)損害的不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。血管型指有大、中動脈、靜脈受累者。肺血管受累則表現(xiàn)為咯血、氣短、肺栓塞等癥狀。診斷本病標(biāo)準(zhǔn):必要條件為反復(fù)口腔潰瘍(指每年至少有三次肯定的口腔潰瘍)。下述四項中任意兩項(1)反復(fù)外陰潰瘍;(2)眼炎,包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎、視網(wǎng)膜血管炎;(3)皮膚病變,包括有結(jié)節(jié)紅斑,假性毛囊炎、后疹性膿皰疹、痤瘡樣結(jié)節(jié);(4)針刺試驗呈陽性結(jié)果。

   神經(jīng)精神性疾病

(一) 重癥腦部疾病

腦炎、腦血管意外、顱腦外傷、腦水腫、腦腫瘤等。當(dāng)間腦及中腦上的腦組織有病損時,由于失去了對呼吸調(diào)節(jié)中樞的控制而會出現(xiàn)潮式呼吸;中腦下部及腦橋上部受損時,出現(xiàn)中樞型呼吸,呼吸深快而均勻,常伴有鼾音及吸氣凹陷;腦橋下部與延腦上部有病損時出現(xiàn)間竭呼吸(Biot呼吸);累及延腦時出現(xiàn)延腦型呼吸,呼吸的幅度與節(jié)律均不規(guī)則并有呼吸暫停,呼吸頻率少于12次/min,是中樞呼吸功能不全的晚期表現(xiàn);嘆息樣呼吸或抽泣樣呼吸常為呼吸停止的選兆。所以,呼吸節(jié)律的變化可作為了解呼吸中樞不同節(jié)段受累情況的參考。

(二)睡眠呼吸暫停綜合征(SAS)   是指清醒狀態(tài)下呼吸功能正常而睡眠出現(xiàn)呼吸暫停。每晚7小時睡眠中,每次呼吸暫停10秒鐘以上,呼吸暫停反復(fù)發(fā)作在30次以上者,或睡眠呼吸紊亂指數(shù)(即平均每小時睡眠的呼吸暫停十低通氣次數(shù))超過5次以上者。呼吸暫停系指口和鼻氣流均停止至少10秒鐘以上;呼吸氣流降低超過正常氣常強度的50%以上,并伴有4%氧飽和度下降者稱為低通氣。此征占有關(guān)睡眠疾病的半數(shù)以上,具有一定的潛在危險性。

睡眠呼吸暫停綜合征分三種類型:(1)中樞型(CSAS):由于腦干的感染、腦血管病與腫瘤損及呼吸神經(jīng)元而導(dǎo)致睡眠期呼吸暫停或通氣不足;也可由于中樞與外周化學(xué)感受器的敏感性極低或中樞呼吸調(diào)節(jié)機制的障礙所致,稱為原發(fā)性肺泡通氣不足,有家族性,在睡眠期加劇肺泡通氣不足而出現(xiàn)呼吸暫停,可發(fā)生紫紺、嗜睡、頭痛、紅細(xì)胞增多癥及肺動脈高壓。(2)阻塞型(OSAS):又稱:PickWick綜合征,是由于咽部外展肌張力喪失,吸氣時氣道內(nèi)負(fù)壓使咽部縮小,舌與懸雍垂后縮使氣道阻塞所致。病人表現(xiàn)為睡眠期打鼾與呼吸暫停相間隔,呼吸暫停時有掙扎動作,白天嗜睡、注意力不集中、健忘、失眠及行為障礙。嚴(yán)重者特別是高齡患者,在上呼吸感染及其他誘因作用下可發(fā)生急性循環(huán)呼吸衰竭。此征多見于中老年肥胖者,病人無明顯病變,或有下頜畸形、咽喉狹窄、扁桃體或腺樣增殖體腫大,粘液腫、鼻咽部癌瘤、巨舌等。(3)混合型(MSAS):指一次呼吸暫停過程中,先出現(xiàn)中樞性呼吸暫停,繼而同時出現(xiàn)阻塞性呼吸暫停。確診與分型需進(jìn)行多異睡眠圖整夜監(jiān)測,費人費時、昂貴。目前臨床上對可疑患者睡眠時監(jiān)測口、鼻呼吸和血氧飽和度,敏感性和特異性達(dá)90%以上。

SAS病人中少數(shù)可發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變,如延髓灰質(zhì)炎、各種腦炎,但大多數(shù)病因不明,三種類型都可能有延髓CO2化學(xué)受體受損的中樞神經(jīng)系統(tǒng)因素。尸檢可發(fā)現(xiàn)以延髓為主的神經(jīng)元彌漫性變性或減少,但也可無病變發(fā)現(xiàn)。

(三)癔癥    多見于年輕女性,患者突然發(fā)生呼吸困難,呼吸快速而淺表,60次/min以上,同時伴“意識喪失”。由于過度通氣而發(fā)生呼吸性堿中毒及手足搐弱。診斷依據(jù)病人有情感沖動病史,需排除器質(zhì)性疾病。


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